Alglucosidasa alfa

Enfermedad de Pompe.

Es una forma recombinante de la a-glucosidasa ácida humana y se obtiene mediante tecnología de DNA-recombinante a partir de un cultivo de células de mamíferos (ovario de hámster chino). Se aplica por perfusión intravenosa para el tratamiento de una rara, progresiva y letal miopatía metabólica hereditaria (enfermedad de Pompe).

Enfermedad de Pompe (terapia de sustitución enzimática).

Se administran 20mg/kg por perfusión intravenosa cada 15 días. Se aconseja iniciar con 1mg/kg/hora y aumentar gradualmente hasta un máximo de 7mg/kg/hora.

Las más frecuentes ocurrieron durante la perfusión intravenosa o durante las 2 horas siguientes. Se han señalado cefaleas, mareos, taquicardia, enrojecimiento, hipotensión arterial, urticaria, exantema, eritema, escalofríos, taquipnea, broncospasmo.

Como con todo producto proteico se pueden presentar reacciones anafilácticas que se solucionan con la suspensión de la perfusión y con la administración de antihistamínicos y/o corticoides. No debería emplearse durante el embarazo excepto si fuera estrictamente necesario. Se recomienda suprimir la lactancia cuando se aplique el tratamiento.

No se han desarrollado.

Hipersensibilidad al fármaco.