FACTOR IX GRIFOLS - GRIFOLS

Principio Activo: Factor IX,
Acción Terapéutica: Antihemofílicos

FACTOR IX GRIFOLS se presenta como polvo liofilizado para solución inyectable conteniendo nominalmente 250UI, 500UI o 1.000UI de factor IX de coagulación humano por frasco-ampolla. El producto reconstituido con agua para inyectables, 5ml para 250UI, 10ml para 500UI y 20ml para 1.000UI contiene aproximadamente 50UI/ml de factor IX de coagulación humano. La potencia (UI) se determina utilizando el ensayo de coagulación en una etapa de la Farmacopea Europea. La actividad específica de FACTOR IX GRIFOLS está comprendida entre 100-250UI/mg proteína. Frasco-ampolla que contiene polvo liofilizado blanco o amarillo pálido y jeringa con agua para inyectables (solvente). Forma farmacéutica: polvo liofilizado para solución inyectable con solvente. Lista de excipientes: lisina, glicina, cloruro, sodio, fosfato, citrato, agua para inyectables (solvente).

FACTOR IX GRIFOLS es un concentrado liofilizado de factor IX altamente purificado que se presenta en frasco-ampollas monodosis que contienen 250UI, 500UI o 1.000UI (nominal). El producto se dosifica en frasco-ampollas de vidrio tipo II, tapados con un tapón de caucho bromobutilo y sellados con una cápsula de aluminio con tapa plástica. Cada frasco-ampolla de FACTOR IX GRIFOLS de las presentaciones de 250UI, 500UI y 1.000UI va acompañado de una jeringa precargada de solvente que contiene 5ml, 10ml o 20ml de agua para inyectables, junto con los accesorios necesarios para su reconstitución y administración (adaptador de frasco-ampolla, filtro, 2 toallitas con alcohol y aguja mariposa). Puede que solo estén comercializados algunos tamaños de envases. Contenido de la caja:1 frasco-ampolla de liofilizado, 1 jeringa precargada de solvente y accesorios.

FACTOR IX GRIFOLS está indicado para el tratamiento y profilaxis de hemorragias en pacientes con hemofilia B (déficit congénito de factor IX).

El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia. Posología:la dosificación y la duración del tratamiento dependen de la gravedad de la deficiencia de factor IX, de la localización y el grado de la hemorragia y del estado clínico del paciente. El número de unidades de factor IX administradas se expresa en unidades internacionales (UI), en relación con el estándar de la Organización Mundial de la Salud (OMS) vigente para concentrados de factor IX. La actividad plasmática de factor IX se expresa como un porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (en relación con un estándar internacional para factor IX en plasma). Una unidad internacional (UI) de actividad de factor IX equivale a la cantidad de factor IX en un ml de plasma humano normal. La estimación de la dosis necesaria de factor IX se basa en el hallazgo empírico de que 1 unidad internacional (UI) de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática de factor IX en un 1,3 ± 0,3% de la actividad normal. La dosis necesaria se determina utilizando la fórmula siguiente:


La dosis y la frecuencia de administración deben calcularse según la respuesta clínica del paciente. En raras ocasiones se requiere la administración de concentrados de factor IX más de una vez al día. En el caso de episodios hemorrágicos como los detallados a continuación, la actividad de factor IX no debe ser inferior al nivel plasmático de actividad establecido (en % de plasma normal o UI/dl) en el período correspondiente. Puede emplearse la siguiente tabla como guía de dosificación en episodios hemorrágicos y cirugía:


Se recomienda la determinación adecuada de los niveles plasmáticos de factor IX durante todo el tratamiento a fin de calcular la dosis y la frecuencia de las infusiones por administrar. Particularmente en las intervenciones de cirugía mayor, es imprescindible una monitorización precisa de la terapia de sustitución por medio de análisis de coagulación (actividad plasmática de factor IX). La respuesta individual de los pacientes a la terapia con factor IX puede variar, alcanzándose diferentes niveles de recuperación in vivoy de semivida. En la profilaxis rutinaria para impedir hemorragias en pacientes con hemofilia B grave, deben administrarse dosis de 20 a 40UI de factor IX/kg de peso corporal a intervalos de 3 a 4 días. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos de administración o dosis más elevadas. No se dispone de datos suficientes procedentes de ensayos clínicos para recomendar el uso de FACTOR IX GRIFOLS en niños menores de 6 años. En los pacientes se debe controlar el desarrollo de inhibidores del factor IX. Si no se obtienen los niveles de actividad plasmática de factor IX esperados o si el sangrado no se controla con la dosis adecuada, deben realizarse ensayos para determinar la presencia de inhibidores de factor IX. En pacientes con elevados niveles de inhibidor, puede ser que la terapia con factor IX no sea efectiva y deban considerarse otras opciones terapéuticas. Dichas terapias deberán realizarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia. Ver Advertencias. Forma de administración: reconstituir el producto como se describe en sección Precauciones especiales de eliminación y otras manipulaciones. El producto debe administrarse lentamente, especialmente la primera dosis (aproximadamente 3ml/min) por vía intravenosa.

Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes (ver Advertencias).

Excepcionalmente, se han observado reacciones alérgicas o de hipersensibilidad (angioedema, sensación de ardor y picor en el lugar de infusión, escalofríos, enrojecimiento, erupciones cutáneas que pueden llegar a urticaria generalizada, cefalea, hipotensión, somnolencia, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión torácica, hormigueo, vómitos, dificultad para respirar) en pacientes tratados con productos que contienen factor IX. En ciertos casos, estas reacciones han progresado hasta anafilaxia grave, describiéndose asociación temporal con el desarrollo de inhibidores de factor IX (ver Advertencias). La experiencia de FACTOR IX GRIFOLS en el tratamiento de pacientes previamente no tratados es limitada. Se han descrito casos de aparición de síndrome nefrótico tras intentar la inducción de inmunotolerancia en hemofílicos B con inhibidores contra el factor IX e historia de reacciones alérgicas. En raras ocasiones se ha observado fiebre. Algunos pacientes con hemofilia B pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes contra el factor IX (inhibidores), lo que ocasiona una respuesta clínica insuficiente al tratamiento. En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en hemofilia. Existe un riesgo potencial de episodios tromboembólicos después de la administración de concentrados de factor IX, siendo mayor el riesgo en preparados de baja pureza. El uso de concentrados de factor IX de baja pureza se ha asociado con casos de infarto de miocardio, coagulación intravascular diseminada, trombosis venosa y tromboembolismo pulmonar. El uso de concentrados de factor IX de alta pureza raramente se ha asociado con dichas reacciones adversas. Para la seguridad con respecto a agentes transmisibles, ver Advertencias.